近日，来自法国的Malki博士等人在PediatricDermatology刊文，报道了一则快速消退型先天性血管瘤并发威胁生命的大出血病例，一起来看。
病例介绍患儿出生3日，因评估头皮先天性肿物而就诊。查体示头皮顶部单发软组织肿块，直径约3.5cm，质地坚实，紫红色，表面有毛细血管扩张，边缘为苍白晕包绕（图1）。
图1出生3日时为隆起性紫红色皮损
实验室检查示全血细胞计数、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、纤维蛋白原和D-二聚体均正常。
患儿17日龄时皮损轻微减退，质地不甚坚实，提示诊断为快速消退型先天性血管瘤（Rapidlyinvolutingcongenitalhemangioma，RICH）。
患儿4周龄时皮损厚度减少，上覆一处小溃疡和结痂（图2）。检查台轻柔触诊时出现大量搏动性出血，按压10分钟后出血停止。血液检查示血红蛋白下降至2.8g/dL（14.6~11.8g/dL），随后2天入院看护。多普勒超声示3.5×0.5cm的高流量血管瘤，具有明显的异质性结构。无明显浅表大血管或可见的动静脉分流，但血管密度高，收缩期峰值和阻力高，分别为90cm/s和0.72。
图2出生4周时病变减退，遗留小片溃疡和结痂（出血前拍摄）
患儿随访至4月龄时，病灶几乎完全消退。
病例学习RICH是一种快速消退的先天性血管瘤，属于先天性血管瘤的亚型之一。
文献回顾显示，目前仅5例报道先天性血管瘤可出现溃疡和威胁生命的大出血表现，其中1例为非消退型先天性血管瘤（noninvolutingcongenitalhemangioma，NICH），4例为RICH。出血发生于出生后10天至10周，2例需输血治疗，1例并发失血性休克，所有病例均未出现明显凝血障碍。
目前尚不清楚先天性血管瘤出现大出血的机制，不过可能通过解剖学差异来解释。解剖学上，相比婴儿期血管瘤，先天性血管瘤的血管更为表浅，且管径更大，这使得小溃疡更容易出现严重出血表现。
多普勒超声有助于确定先天性血管瘤的诊断，并能评估那些可能有严重出血风险的深在性血管的大小和深度。如果诊断不确定或拟行手术切除或其他治疗者，可考虑行MRI检查。
医生应让患儿家长了解RICH的潜在出血风险，并指导即刻按压止血的处理。若出现严重出血，治疗方案包括压迫、局部用氨甲环酸、选择性血管栓塞和切除手术等。具体治疗选择取决于出血严重程度和治疗方式的有效性。需注意的是，普萘洛尔对先天性血管瘤无效。
总之，本文告知临床医生，先天性血管瘤可出现罕见并发症，即溃疡并大出血。临床实践中应当留意这种可能，特别是有溃疡、结痂的RICH患者，除了密切观察外还要考虑恰当的治疗。
参考文献：
AlMalkiA,AlBluwiS,Malloizel‐DelaunayJ,Mazereeuw‐HautierJ.Massivehemorrhage:Arare