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小心先天性血管瘤可并发大出血 [复制链接]

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近日,来自法国的Malki博士等人在PediatricDermatology刊文,报道了一则快速消退型先天性血管瘤并发威胁生命的大出血病例,一起来看。

病例介绍

患儿出生3日,因评估头皮先天性肿物而就诊。查体示头皮顶部单发软组织肿块,直径约3.5cm,质地坚实,紫红色,表面有毛细血管扩张,边缘为苍白晕包绕(图1)。

图1出生3日时为隆起性紫红色皮损

实验室检查示全血细胞计数、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、纤维蛋白原和D-二聚体均正常。

患儿17日龄时皮损轻微减退,质地不甚坚实,提示诊断为快速消退型先天性血管瘤(Rapidlyinvolutingcongenitalhemangioma,RICH)。

患儿4周龄时皮损厚度减少,上覆一处小溃疡和结痂(图2)。检查台轻柔触诊时出现大量搏动性出血,按压10分钟后出血停止。血液检查示血红蛋白下降至2.8g/dL(14.6~11.8g/dL),随后2天入院看护。多普勒超声示3.5×0.5cm的高流量血管瘤,具有明显的异质性结构。无明显浅表大血管或可见的动静脉分流,但血管密度高,收缩期峰值和阻力高,分别为90cm/s和0.72。

图2出生4周时病变减退,遗留小片溃疡和结痂(出血前拍摄)

患儿随访至4月龄时,病灶几乎完全消退。

病例学习

RICH是一种快速消退的先天性血管瘤,属于先天性血管瘤的亚型之一。

文献回顾显示,目前仅5例报道先天性血管瘤可出现溃疡和威胁生命的大出血表现,其中1例为非消退型先天性血管瘤(noninvolutingcongenitalhemangioma,NICH),4例为RICH。出血发生于出生后10天至10周,2例需输血治疗,1例并发失血性休克,所有病例均未出现明显凝血障碍。

目前尚不清楚先天性血管瘤出现大出血的机制,不过可能通过解剖学差异来解释。解剖学上,相比婴儿期血管瘤,先天性血管瘤的血管更为表浅,且管径更大,这使得小溃疡更容易出现严重出血表现。

多普勒超声有助于确定先天性血管瘤的诊断,并能评估那些可能有严重出血风险的深在性血管的大小和深度。如果诊断不确定或拟行手术切除或其他治疗者,可考虑行MRI检查。

医生应让患儿家长了解RICH的潜在出血风险,并指导即刻按压止血的处理。若出现严重出血,治疗方案包括压迫、局部用氨甲环酸、选择性血管栓塞和切除手术等。具体治疗选择取决于出血严重程度和治疗方式的有效性。需注意的是,普萘洛尔对先天性血管瘤无效。

总之,本文告知临床医生,先天性血管瘤可出现罕见并发症,即溃疡并大出血。临床实践中应当留意这种可能,特别是有溃疡、结痂的RICH患者,除了密切观察外还要考虑恰当的治疗。

参考文献:

AlMalkiA,AlBluwiS,Malloizel‐DelaunayJ,Mazereeuw‐HautierJ.Massivehemorrhage:Arare

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