?要点:
?①为发生于婴儿早期的自限性疾病,少见。
②红斑基础上多发的瘙痒性毛囊性脓疱和水疱脓疱。
③主要见于头皮和额部。
④常继发结痂。
⑤组织学上真皮毛囊周围致密的嗜酸性粒细胞和淋巴细胞浸润,皮脂腺和外毛根鞘不受累。
前言:
?婴儿嗜酸性脓疱性毛囊炎是一种发生于婴儿的罕见的、自限性、病因不明的疾病。与成人嗜酸性脓疱性毛囊炎不同,该病大多累及头皮,病常继发结痂,并缺乏环状结构。
历史:
?年,首次报道患此病婴儿。曾报道一名HIV相关婴儿,在出生3个月时发病。
流行病学:
?在一项包含61例婴儿嗜酸性脓疱性毛囊炎患者的综述中,95%的婴儿在生后14个月内发病本病。多见于男孩,男女发病率为4:1。
发病机制:
?这种自限性疾病的病因尚不清楚,脓疱是无菌性的。嗜酸性粒细胞显然在该病的发生中起重要作用。需要注意的是,某些作者提出婴儿期嗜酸性脓疱性毛囊炎不是一种独立的炎症性皮肤病,而是由于不同的潜在病因(如节肢动物叮咬或脚癣)导致的一种临床病理反应模式。
临床特征:
?表现为带有红晕的瘙痒性脓疱性丘疹和水疱脓疱,主要发生在头皮,颈部,面部和躯干也可受累,皮损偶发于肢端。脓疱通常有红斑性基底并继发结痂。
皮损可反复发作,典型的临床病程复发间期为1~12周,大多数患儿在三岁时病情缓解。
病理学:
?典型病例可见毛囊上皮海绵水肿和嗜酸性粒细胞浸润,尤其漏斗部。亦可见多少不一的中性粒细胞。
毛囊周围的炎性浸润,包括嗜酸性粒细胞,中性粒细胞,淋巴细胞及组织细胞。
鉴别诊断:
?鉴别诊断包括新生儿中*性红斑、新生儿一过性脓疱性黑变病、婴儿肢端脓疱病、疥疮、朗格汉斯组织细胞增生症以及两种罕见的疾病:高IgE综合征的丘疹脓疱疱疹、暂时性骨髓增生异常的水疱疱疹。
新生儿中*性红斑的组织学表现与本病几乎一致,但发病时间通常在出生后48小时内,皮疹分布更为广泛,通常在一周内好转。根据疾病的自然病程,可以较为容易的将两病鉴别。
新生儿一过性脓疱性黑变病发生于4%~5%肤色较深的婴儿。在出生时即有,常累及面部,颈部和胫部。中性粒细胞是主要浸润细胞。
婴儿肢端脓疱病更常见于肤色较深的男婴,常见于手足,较少见于头皮,四肢近端和躯干。皮疹可发生于新生儿期,更常见于出生3~6个月。皮疹持续7~10天,并反复成批发作数月至数年,通常在三岁前痊愈。婴儿嗜酸性脓疱性毛囊炎偶尔也累及肢端,并且其成批发作的自然病程与婴儿肢端脓疱病相似,因而有作者认为这两种病之间有一定的联系。
朗格汉斯组织细胞增生症是一种罕见的疾病,当在婴儿期发生时,可以出现皮肤受累。皮疹表现为丘疹,脓疱,水疱和结痂,多发于头皮和屈侧皮肤。组织学检查提示存在S+、CD1a+的朗格汉斯细胞。
?治疗:
?需要向家长说明该病是一种良性、自限性疾病,局部使用皮质激素和口服抗组胺药,有助于缓解发展期的瘙痒。
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