皮肤附属器肿瘤种类繁多，名称复杂，经过最近的学习，个人对于皮肤附属器肿瘤的病理诊断有了一些新的认识。
组织学是重中之重：不了解正常的皮肤附属器组织学形态，是不可能掌握好皮肤附属器肿瘤的。
多总结，多比较：皮肤附属器肿瘤类别很多，必须系统性的学习总结才能掌握，同时肿瘤的名称比较相似，极易混淆，需要我们对其命名、来源、辅以英文命名进行比较才能体会其中的不同。
结合临床皮肤肿瘤需要与临床紧密结合，临床表现包括病史等往往可以提供重要信息。
一些诊断心得总结如下：
一、毛囊，分漏斗部、峡部、下段
漏斗部是从毛囊开口向下至皮脂腺开口处，这一段毛囊上皮结构与正常鳞状上皮相似，单凭组织学无法分辨。因此来源于这一段的病变其组织学与表皮无异，如毛发痣、扩张孔（扩张的毛囊）、毛鞘棘皮瘤（囊+鳞状上皮团块）、毛囊漏斗部肿瘤（上皮团块像水一样从表皮流下来）、毛发腺瘤（真皮浅层多个囊）、表皮囊肿。
毛囊开口，组织学与表皮无异
峡部从皮脂腺开口到立毛肌附着处，峡部有几个组织学特点：1.内毛根鞘消失；2.外毛根鞘呈现特有的毛鞘角化，即无蓝色的颗粒层；3.外层的细胞胞浆比较透亮；4.最外层为一层栅栏状排列的细胞，其外为嗜伊红色的透明带。
因此，有上述特点的肿瘤首先考虑为毛鞘来源，如：外毛根鞘囊肿（嗜伊红均质的角化内容物），毛鞘瘤/癌/结缔组织增生性毛鞘瘤（肿瘤细胞空泡状、毛鞘角化、周边栅栏状排列、嗜酸性透明带包绕）、增生性毛鞘囊肿（大量的毛鞘角化、嗜酸性透明带）。
下段：从立毛肌附着处至底部，包含毛球、毛乳头、内外毛根鞘等结构，毛乳头来源于原始间充质细胞，内毛根鞘分三层，个人感觉不用记。值得注意的是毛球上半部分可见树突状黑素细胞，损伤、肿瘤内可见黑素细胞增生。
毛球部分细胞成分较多，且有干细胞的特征，因此这里的肿瘤理论上可分化出毛囊的全部结构，如毛母质瘤/癌（基底样细胞+*影细胞，也可有毛囊结构），同时由于毛乳头的来源特殊，因此一些毛囊下段的肿瘤或错构瘤内常有丰富的间质，有时甚至会形成毛乳头的结构（乳头间质体），这时识别原始的毛乳头具有鉴别诊断意义。如：毛母细胞瘤（团块状基底样细胞+丰富间质），毛发上皮瘤（叶状、似基癌，间质丰富），毛囊皮脂腺囊性错构瘤（毛+皮脂腺+丰富间质）
二，皮脂腺，一种全浆分泌腺，除掌跖外全身分布。
开口：皮脂腺开口于毛囊，导管很短，内衬鳞状上皮。
来源于这里的病变很少，如脂囊瘤（内衬鳞状上皮+囊壁有皮脂腺），蔓套瘤（来源有争议，一团小细胞+旁边皮脂腺）
腺叶：皮脂腺细胞核不规则，呈扇贝状，胞浆泡沫状；腺叶周围一层生发细胞，核浆比高，核嗜碱，圆、核仁嗜酸。记住这两种细胞对判断皮脂腺来源有帮助，因为有时皮脂腺肿瘤内很少细胞会表现出分化好的皮脂腺细胞特征，如皮脂腺瘤（Sebaceoma）、皮脂腺癌（Sebaceouscarcinoma）都表现为圆细胞肿瘤，可见核仁，内嵌皮脂腺细胞。
一些皮脂腺肿瘤内可见少量分化成熟的皮脂腺细胞
一些其他的皮脂腺病变表现出完整的皮脂腺结构：包括异位、增生、皮脂腺痣、皮脂腺腺瘤（Sebaceousadenoma很多皮脂腺叶状）。
三、汗腺
汗腺分小汗腺和大汗腺，由于两者组织学相似，且有些肿瘤难以区分具体来源，故放在一起讨论。
小汗腺为真正汗腺，在手掌、足底、前额、腋窝分布较多，可分为分泌部和排泄部：分泌部为卷曲成团的小管结构，包括明细胞、暗细胞、周围的肌上皮。明细胞间常常形成细胞间小管。暗细胞一般不明显。
大汗腺多位于腋窝、肛门、生殖器区、眼睑、外耳道等部位。大汗腺分泌部较大，组织学上与小汗腺不同点在于常见嗜伊红色的顶浆分泌。这是大汗腺相对有辨识度的组织学表现。
来源于大汗腺的肿瘤常嗜酸性很明显：乳头状汗管囊腺瘤（内陷生长，乳头结构，嗜酸细胞，顶浆分泌），乳头状汗腺腺瘤（乳头结构，衬附嗜酸细胞），管状顶泌汗腺腺瘤（管状结构，衬附嗜酸细胞）
这里的肿瘤形态其实可以参考唾腺和乳腺相对应的肿瘤形态如混合瘤/恶性混合瘤，肌上皮瘤/肌上皮癌，粘液癌等等。
大、小汗腺的导管部组织学相似，管壁内衬双侧立方上皮，内层上皮嗜酸性胞质更明显，汗腺导管部无肌上皮，另外值得注意的是，内层上皮腺腔面产生一层细胞膜的张力丝，称“小皮缘”，镜下表现为一层嗜酸性物质，是汗腺肿瘤的一个有辨识度的特征。
小汗腺导管近开口处，可见内有红色的“圈”
来源于汗腺导管的肿瘤常常有这些特征：汗囊瘤（内衬立方嗜酸上皮，无肌上皮），汗孔瘤/癌（末端汗管来源，小细胞，管腔分化），真皮导管瘤（似汗孔瘤，真皮中下部分叶状），汗管瘤（双层上皮囊腔、蝌蚪、条索），侵袭性肢段乳头状汗腺癌（乳头状，似转移性腺癌，），小汗腺汗腺瘤（囊实性团块，嗜酸胞浆，管腔分化），真皮圆柱瘤（叶状，周围嗜酸性基底膜，外层小细胞，内层大细胞，导管分化），螺旋腺瘤（低倍像淋巴结，外层小细胞，内部大细胞，导管分化）。
一例小汗腺囊腺瘤，可见上图中提到的结构
四、关于临床特征的一些总结
①年龄：皮肤附属器一般以中老年患者居多，除了一些先天性皮损和特殊的综合征外，有些肿瘤好发于儿童和年轻人，常见的包括：毛母质瘤、毛发上皮瘤/结缔组织增生性毛发上皮瘤，皮脂腺痣、皮脂腺囊瘤、乳头状汗管囊腺瘤。
②性别：部分附属器肿瘤以男性患者居多，包括：结缔组织增生性毛鞘瘤、侵袭性肢端乳头状汗腺癌，粘液癌，毛母质癌，混合瘤，肌上皮瘤（2个名字超长的+母鸡混粘液）
以女性患者居多的肿瘤类别较多，记忆困难，在此不提。
③部位：绝大多数的毛囊和皮脂腺肿瘤位于面部或头皮，这也和这两种附属器的分布有关，除了两个例外：毛母质癌（项部、背部），皮脂腺囊瘤（躯干、面部）
头部的毛囊皮脂腺肿瘤中，也有一些发病部位相对独特：增生性毛鞘囊肿（头皮），毛母质瘤（颊部），毛囊皮脂腺囊性错构瘤（鼻），皮脂腺毛囊瘤（鼻），皮脂腺癌（眼睑）。
汗腺肿瘤则分布相对广泛，除面部外，相对来说位于下肢、腹部的病例也不少。
④肉眼所见：绝大多数的皮肤附属器肿瘤表现为较小的单发丘疹或结节，少数表现特殊，例举如下：增生性毛鞘囊肿（较大），皮脂腺毛囊瘤（凹陷病变），毛盘瘤（多发），皮脂腺痣（斑块状），顶泌汗腺囊瘤（囊结节），乳头状汗管囊腺瘤（灰黑疣状），汗腺棘皮瘤（似脂溢性角化病），一些汗腺来源的癌（斑块状、结节状等）。
⑤恶性程度：除一些常复发外，恶性的皮肤附属器肿瘤一般恶性程度低，预后较好。当然有几个例外：皮脂腺癌、恶性混合瘤、小汗腺螺旋腺癌预后差。
⑥一些附属器肿瘤有独特的临床表现，临床具有较大提示性：黑头粉刺痣（密集恐惧症慎看），小汗腺汗囊瘤（与高温有关），小汗腺螺旋腺瘤（常伴疼痛）等。
最后，了解一些术语的意思也有助于我们对某一肿瘤和病变的理解，如
痣：为“增多”之意，黑素细胞痣就是黑素细胞增多，皮脂腺痣即皮脂腺增多。
棘：即“刺”，棘皮则是指皮肤变得粗糙。
等等
个人总结，欢迎批评指正。
参考书目：《病理医生实用组织学第三版》、《皮肤病理学第三版》
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇