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练习题
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1
题
1.足月儿开始添加肉沫、菜沫的时间是：
A.出生后10~12个月.
B.出生后2个月
C.出生后4~6个月
D.出生后7~9个月
E.出生后2周
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D
中公解析：本题考查的是儿科学小儿辅食的添加原则。足月儿开始添加肉末、菜末的时间是出生后7~9个月龄(D对)。
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2
题
2.苯丙酮尿症早治疗的主要目的是：
A.减少头皮湿疹
B.防止智力发育落后
C.使头发及皮肤颜色转为正常
D.控制惊厥
E.减少尿臭昧
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B
中公解析：本题考查的是儿科学苯丙酮尿症的发病机制及临床表现。苯丙酮尿症是最常见的先天性氨基酸代谢障碍，临床主要表现为智力低下，皮肤、毛发色素浅淡和鼠尿臭味。苯丙酮尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，导致苯丙氨酸在血液、脑脊液、组织液中的浓度增高，苯丙氨酸脱氨基产生大量苯丙酮酸，经氧化作用生成苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯丙酮酸等产物，在脑组织中大量蓄积，导致脑细胞受损。苯丙酮尿症应力求早诊断与早治疗，以避免神经系统的不可逆性损伤防止智力发育落后(B对)。
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3
题
3.苯丙酮尿症患儿主要的神经系统异常表现是：
A.肌张力增高
B.行为异常
C.智能发育落后
D.惊厥
E.腱反射亢进
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C
中公解析：本题考查的是儿科学苯丙酮尿症的临床表现。苯丙酮尿症(PKU)是一种常染色体隐形遗传疾病，因苯丙氨酸羟化酶基因突变导致酶活性降低，苯丙氨酸及其代谢产物在体内蓄积导致疾病。临床有智力发育落后，皮肤、毛发色素浅淡和鼠尿臭味。神经系统异常表现智力发育落后最为突出，智商常低于正常(C对)。有行为异常，如兴奋不安、忧郁、多动、孤僻等。可有癫痫小发作，少数呈现肌张力增高和腱反射亢进(ABDE错)。
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4
题
4.男孩儿2岁，生后6个月发现智能发育落后，8个月出现惊厥，尿有异味儿。查体T36.5°C。P次/分。R28次/分。目光呆滞，毛发棕*，心肺腹未见明显异常。膝跳反射亢进。其饮食治疗中需限制摄入量的氨基酸是：
A.色氨酸
B.精氨酸
C.酪氨酸
D.赖氨酸
E.苯丙氨酸
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E
中公解析：本题考查的是儿科学苯丙酮尿症的诊断及鉴别诊断。男孩儿2岁，生后6个月发现智能发育落后(智力落后为苯丙酮尿症的主要临床特点)，8个月出现惊厥，尿有异味儿(提示代谢性疾病)。查体T36.5°C，P次/分，R28次/分。目光呆滞，毛发棕*(提示黑色素合成不足)。膝跳反射亢进(提示肌张力增高)。综上所述，该患者最可能的诊断是苯丙酮尿症。其饮食治疗中需限制摄入量的氨基酸是苯丙氨酸(E对)
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5
题
5.川崎病的皮肤特征是：
A.丘疹样荨麻疹
B.手足硬性水肿
C.皮下小结
D.湿疹样改变
E.蝶形红斑
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B
中公解析：本题考查的是儿科学川崎病的临床表现。川崎病的手足、皮肤特征是手足硬性水肿(B对)和掌跖红斑，膜状脱皮，皮肤有多形性红斑和猩红热样皮疹。风湿热的皮肤特征包括环形红斑，皮下小结(C错)。丘疹样荨麻疹大多数发病主要昆虫叮咬有关，叮咬后引起的过敏反应(A错)。湿疹样改变可见于多种疾病，并不具有特征性(D错)。蝶形红斑多见于系统性红斑狼疮，而不是风湿热(E错)。
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